I primi si presentano generalmente come sintomi positivi, per esempio parestesie (spesso definite formicolio) del viso, del braccio e/o della mano che si diffondono gradualmente verso le aree adiacenti al punto in cui si sono manifestate inizialmente. I sintomi legati al linguaggio, invece, sono unilaterali e tipicamente riconoscibili come afasia non fluente; nel 30% dei casi si può osservare anche disartria.

È diffusamente ritenuto che i primi sintomi dell’aura a comparire siano quelli visivi, seguiti da quelli sensoriali ed, eventualmente, quelli legati al linguaggio, riflettendo la presunta propagazione anteriore della depressione corticale diffusa, elemento che spiega la fisiopatologia dell’emicrania con aura.

Sintomi dell’aura meno comuni possono svilupparsi dal tronco encefalico o presentarsi come debolezza motoria: in quest’ultimo caso si parla di emicrania emiplegica.

Per porre diagnosi di emicrania con aura da tronco encefalico devono essere presenti almeno due dei seguenti sintomi: disartria, disturbi vestibolari, tinnito, iperacusia, diplopia, atassia non dovuta a deficit sensoriali, un momentaneo abbassamento del livello di coscienza, senza sintomi motori o retinici. Questa tipologia di aura può durare da 5 a 60 minuti.

La debolezza motoria tipica dell’emicrania emiplegica, invece, si protrae per non più di 72 ore. L’aura motoria spesso si manifesta come debolezza unilaterale che peggiora nei minuti seguenti fino a coinvolgere il viso o l’arto ipsilaterali. Si aggiungono poi emi-anopsia, atassia, fatigue e disturbi sensoriali, che possono durare dai 20 ai 60 minuti.

L’ICHD-3 riconosce anche l’emicrania retinica, ma il riscontro in pratica clinica dei sintomi visivi associati è estremamente raro.

Districarsi fra le varie tipologie di aura potrebbe quindi rivelarsi particolarmente complicato: un aiuto in tale senso potrebbe venire dal neuroimaging, in particolare dalla risonanza magnetica strutturale, che in caso di aura evidenzia iperintensità della sostanza bianca, e dal neuroimaging funzionale a riposo, utile per identificare le aree cerebrali coinvolte nello sviluppo e nella progressione dell’aura. Tecniche elettrofisiologiche come EEG, potenziali evocati visivi e stimolazione magnetica transcranica permettono invece di osservare come il cervello reagisce allo stimolo sensoriale.

Sempre a proposito di difficoltà diagnostiche, è essenziale distinguere l’emicrania con aura da condizioni che possono mimarne i sintomi. In questo caso è importante valutare la durata totale dell’aura, la sequenza e la qualità dei sintomi, la loro progressione graduale e il loro legame con il mal di testa.